Краниоспинальные опухоли

Краниоспинальные опухоли также называются опухолями области краниовертебрального перехода.

Краниовертебральный переход (КВП) — это анатомическая область, где основание черепа соединяется с верхними шейными позвонками (атлантом — C1 и аксисом — C2). Здесь располагаются жизненно важные структуры: нижние отделы головного мозга, продолговатый мозг, верхние сегменты спинного мозга, позвоночные артерии и многочисленные черепные нервы.

Опухоли данной области встречаются относительно редко, однако представляют серьезную проблему из-за сложной анатомии и высокой концентрации важных нервных и сосудистых структур.

Какие опухоли встречаются в этой области?

Опухоли краниовертебрального перехода могут быть доброкачественными и злокачественными. Наиболее часто нейрохирурги сталкиваются с менингиомами, невриномами и хордомами.

Клинические проявления

Симптомы развиваются постепенно, иногда в течение нескольких месяцев или лет.

Первым проявлением часто становится боль в затылке, в верхней части шеи, усиление боли при движениях головы, иррадиация в плечо или руку.

Для опухолей передней поверхности КВП характерны глубокие постоянные затылочные боли.

Нарушения чувствительности

По мере роста опухоли появляются:

• онемение рук и ног;

• чувство покалывания;

• снижение болевой и температурной чувствительности;

• нарушение глубокой чувствительности.

Двигательные расстройства

Сдавление спинного мозга приводит к:

• слабости в руках и ногах;

• нарушению походки;

• спастичности мышц;

• развитию тетрапареза различной степени выраженности.

В тяжелых случаях пациент может потерять способность самостоятельно передвигаться.

Поражение черепных нервов

Опухоли основания черепа способны вызывать:

• нарушение глотания;

• осиплость голоса;

• поперхивание при еде;

• снижение слуха;

• двоение в глазах;

• нарушение движений языка;

• асимметрию лица.

Стволовая симптоматика

При компрессии продолговатого мозга возникают:

• головокружение;

• нарушение координации;

• шаткость походки;

• нистагм;

• дыхательные нарушения.

Подобные симптомы требуют срочного обследования.

Диагностика

Неврологический осмотр

Оценивается мышечная сила, чувствительность, рефлексы, функция черепных нервов, координация движений. Уже на этом этапе можно заподозрить локализацию патологического процесса.

МРТ является «золотым стандартом» диагностики.

Исследование позволяет определить:

• размеры опухоли;

• точную локализацию;

• отношение к спинному мозгу;

• вовлечение ствола мозга;

• степень компрессии нервных структур;

• накопление контрастного вещества.

Контрастное усиление обязательно при планировании операции.

Компьютерная томография (КТ)

Особенно информативна при:

• поражении костей;

• хордомах;

• хондросаркомах;

• оценке стабильности краниовертебрального перехода.

КТ помогает хирургу планировать объем костной резекции.

КТ-ангиография и МР-ангиография

Используются для оценки:

• позвоночных артерий;

• сонных артерий;

• венозных синусов.

Это крайне важно перед сложными операциями.

Когда необходимо хирургическое лечение?

Операция рекомендуется при:

• прогрессирующем росте опухоли;

• появлении неврологических нарушений;

• компрессии спинного мозга;

• сдавлении ствола мозга;

• болевом синдроме, не поддающемся лечению.

Небольшие бессимптомные образования иногда наблюдаются динамически.

Основные цели операции

Современная нейрохирургия ставит перед собой несколько задач:

1. Максимально удалить опухоль.

2. Сохранить функции нервной системы.

3. Освободить спинной мозг и ствол мозга от компрессии.

4. Сохранить стабильность краниовертебрального перехода.

5. Минимизировать риск рецидива.

Хирургические доступы

Выбор доступа зависит от расположения опухоли.

Задний доступ

Наиболее распространенный вариант.

Применяется для опухолей:

• задней поверхности КВП;

• заднебоковых отделов;

• верхнешейного спинного мозга.

Преимущества:

• хорошая визуализация;

• относительно низкий риск осложнений;

• возможность использования микрохирургической техники.

Заднебоковой (far-lateral) доступ

Считается одним из основных доступов к переднебоковым опухолям.

Позволяет безопасно подойти к:

• передней поверхности продолговатого мозга;

• области большого затылочного отверстия;

• позвоночной артерии.

Этот доступ широко используется при менингиомах и невриномах.

Трансоральный доступ

Исторически применялся для опухолей передней поверхности КВП.

Операция выполнялась через ротовую полость.

Недостатки:

• высокий риск инфекции;

• трудности заживления;

• ограниченная визуализация.

В настоящее время используется значительно реже.

Эндоскопический эндоназальный доступ

Современная малоинвазивная технология.

Хирург работает через носовые ходы с помощью эндоскопа.

Преимущества:

• отсутствие наружных разрезов;

• хороший обзор средней линии;

• меньшая травматизация тканей.

Особенно эффективен при некоторых хордомах основания черепа.

Лучевая терапия

Может использоваться после неполного удаления опухоли; при рецидивах; при злокачественных новообразованиях; при невозможности операции.

Возможные осложнения

Как и любое вмешательство на основании черепа, операции сопровождаются определенными рисками:

• кровотечение;

• ликворея (утечка спинномозговой жидкости);

• инфекционные осложнения;

• нарушение глотания;

• осиплость голоса;

• слабость в конечностях;

• повреждение позвоночной артерии;

• нестабильность шейного отдела позвоночника.

Реабилитация

После операции большое значение имеют:

• лечебная физкультура;

• кинезитерапия;

• восстановление походки;

• логопедическая помощь при нарушении глотания и речи;

• физиотерапия;

• контрольные МРТ-исследования.

Продолжительность восстановления может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев.

Прогноз

Прогноз зависит от:

• типа опухоли;

• размеров образования;

• степени поражения нервных структур;

• полноты удаления;

• возраста пациента;

• наличия сопутствующих заболеваний.

При доброкачественных опухолях (менингиомах и невриномах) после радикального удаления долгосрочные результаты обычно хорошие. Большинство пациентов возвращаются к обычной жизни. При злокачественных опухолях прогноз определяется биологическими особенностями новообразования и эффективностью комбинированного лечения.

Пациенту следует помнить, что опухоли краниовертебрального перехода относятся к наиболее сложным заболеваниям нейрохирургии. Успех лечения во многом зависит от ранней диагностики и обращения в специализированный центр, имеющий опыт операций на основании черепа и верхнешейном отделе позвоночника. Современные микрохирургические и эндоскопические технологии позволяют безопасно удалять многие опухоли этой области с хорошими функциональными результатами и высоким качеством жизни после лечения.